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早期合理用药匡助青少年患者迁延濒临共病挑战。

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一组由自己免疫介导、以视神经和脊髓受累为主要发扬的核心神经系统炎症性疾病。NMOSD多见于青丁壮东说念主群，平均发病年岁在40岁傍边，青少年亦可发病。比拟成东说念主患者，青少年患者更易出现严重的视力阻隔[1]。斟酌标明，青少年患者视神经炎后平均1年即可出现严怜爱力阻隔，关于青少年助长发育及学习等均变成极大影响[2]。在此基础上，如若患者再并吞其他自己免疫性疾病，何如才智匡助青少年患者逾越这一挑战呢？

本期小编将共享一例15岁起病且并吞干燥详细征（Sjögren's syndrome，SS）的青少年女性NMOSD患者诊治经验，该患者初度发病时在出现SS关连症状后出现视力下落伴双眼动掸难受，2年余后再次发作，视力阻隔更为显著，迁延进展至左眼失去光感，伴有躯体痛觉减退，缓解期加用萨特利珠单抗融合后患者病情得到为止，未再出现复发。

病例先容

患者女，17岁。

2022年5月，患者出现行为麻痹无力、断绝行为弗成（逐日5~6次），轻度口、眼干燥，探讨干燥详细征后赐与口服地塞米松及吗替麦考酚酯融合。同月患者出现视力下落伴双眼动掸难受，完善视神经及颈椎MRI平扫+增强示双侧视神经炎、颈髓内极端信号，探讨为NMOSD，赐与激素冲击荟萃丙种球卵白融合后双目击地收复。2023年4月患者出现皮肤巩膜黄染、小便脸色变黄，探讨肝挫伤后停用吗替麦考酚酯。

2024年7月，患者模样恐忧后出现左眼视物隐约，伴有眼球动掸痛，症状迁延加剧，左眼失去光感。7月16日，患者赶赴吉林大学第一病院就诊，查体示左眼径直对光反射蠢笨，双侧C4平面以下痛觉减退，完善MRI示脑内、左侧视神经及颈髓多发极端信号，视觉诱发电位示左眼无灵验波形引出。进一步完善腰穿，脑脊液免疫球卵白IgG 174.13mg/L（平方界限为10~40mg/L），血清及脑脊液AQP4抗体均为阳性（血清滴度：1:320，脑脊液滴度：1:100）。

图1 2024年7月16日头部MRI平扫：A图示左侧视神经形态及信号改动，B图及C图示脑内多发极端信号。

伙同病史、核心临床症状、影像学特征及生物标记物成果，患者确诊为APQ4抗体阳性NMOSD并吞干燥详细征。融合上赐与甲泼尼龙冲击融合序贯为口服泼尼松60mg/d，每周减1片。为进一步为止病情及肃肃复发，缓解期给予萨特利珠单抗限定融合，第0、2、4周进行前三次皮下打针给药，每次120mg，之后每4周给予一剂 120mg 督察剂量，当今患者病情平定，未再有复发。

病例辩论

本病例描绘了一例17岁女性NMOSD并吞SS患者的诊治经过，该例患者2年余发作2次，均以视力下落为凸起发扬，第2次发作时视力下落愈加赶快、显赫，在不到半个月的时候内左眼失去光感，并伴有显著的躯体嗅觉阻隔，MRI示脑、视神经、颈髓等部位可见多发病灶。伙同典型的症状、影像学特征及AQP4抗体成果，患者最终确诊为APQ4抗体阳性NMOSD。融合上在急性期赐与激素冲击融合，由于患者在此前针对SS的药物融合时间发扬出肝挫伤，无法耐受传统免疫扼制剂，于缓解期给予萨特利珠单抗限定融合，当今患者病情平定，未再有复发。

本例患者发作时间视力受损显著、血清AQP4抗体滴度较高（1:320）以及病灶凡俗漫步，这与此前斟酌显现的青少年NMOSD患者秉性及病程进展秉性相符[3~6]。青少年时期NMOSD的临床发扬方式各类，双侧视神接受累多见并最终导致视神经萎缩，60%患者最终失明，40%存在不同进程的视力损害[3，4]，除视神经炎及脊髓炎发扬外，青少年NMOSD患者还不时伴有凡俗的脑部炎性病灶[5]，况兼高AQP4抗体滴度（≥1:320）与年复发率（ARR）和病情严重进程密切关连（P< 0.001）[6]。这些秉性指示本例患者需在早期就接受积极、高效的靶向药物融合，幸免视力损害连接加剧，变成不良预后。

在融合方面，青少年时时处于髓鞘发育和免疫系统约束完善阶段[5]，本例患者还同期并吞干燥详细征，这加多了融合和患者惩办的复杂性与挑战性。本例患者在使用吗替麦考酚酯的经过中，出现皮肤巩膜黄染、小便脸色变黄，探讨为自己免疫性疾病引起的肝挫伤，因此在用药上需审视温文药物安全性及药物剂量调整。理思的药物应在卤莽扼制NMOSD复发、阻断视力阻隔连接进展的疗效的同期保证用药安全，同期还能一定进程上为止干燥详细征的疾病行为。最终基于萨特利珠单抗在青少年患者中的疗效与安全性，以及在融合共病患者中的循证凭据，为本例患者选择了这一药物，患者病情最终得到为止。

SAkuraSky斟酌中纳入7例青少年NMOSD患者，亚组分析成果显现，萨特利珠单抗在青少年NMOSD中的疗效和安全性与成东说念主成果一致[7]，且青少年与成东说念主患者在萨特利珠单抗融合时间各融合间隔的slL-6R和IL-6水平基本一致，指示该药物在两类东说念主群中的靶点作用相称，基于此国表里指南形成共鸣，即萨特利珠单抗是当今唯独获批用于12岁及以上青少年NMOSD患者的恒久融合药物。

不仅如斯，IL-6过量产生和IL-6信号转导极端被觉得是多种自己免疫性疾病的病因之一，不仅在NMOSD中可促进或导致Th17/Treg失衡、B细胞/浆细胞分泌AQP4抗体、血脑障蔽功能和结构破损、核心神经系统星形胶质细胞挫伤、炎症性浸润以及继发的小胶质细胞激活、少突胶质细胞挫伤、脱髓鞘、神经元丢失，有斟酌还发现IL-6可通过相易Treg/Th17均衡、促进B细胞的存活、练习和分化从而在督察和延续干燥详细征慢性炎症中起到紧迫作用[8，9]。因此靶向IL-6信号通路或为融合NMOSD并吞SS的关节战略。萨特利珠单抗作为一种东说念主源化抗IL-6R单克隆IgG2抗体，在SAkura系列斟酌中共纳入31例并吞干燥详细征、系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎、重症肌无力、银屑病和Basedow/Grave's病等自己免疫性疾病的NMOSD患者，在这部分患者中萨特利珠单抗裁汰复发的疗效与举座东说念主群保合手一致[10]。

内行点评

NMOSD患者广泛全年岁段，中后生高发，也可见于儿童、青少年患者，本期即先容了一例并吞SS的青少年NMOSD女性患者，青少年NMOSD患者处于髓鞘发育和免疫系统完善的关节时期，其临床发扬较成东说念主更为复杂，并吞SS使得NMOSD患者的病程愈加复杂化，融合和惩办也更具挑战性。

现存斟酌也曾发现NMOSD与SS之间在发病机制上存在某种连系，且两者并吞发生时患者预后较差。本例青少年患者2年余复发2次，第一次发作时给予激素冲击融合，症状缓解但后续仍出现复发，且视力受损更为赶快、显赫，因此需要选择更为积极灵验且安全的融合药物。探讨既往循证凭据后为患者选用萨特利珠单抗融合，灵验胁制了病情发展，患者未再出现复发。该例患者的诊疗经验指示，关于青少年患者，尤其是并吞SS或其他自己免疫性疾病的NMOSD患者，萨特利珠单抗或可作为一种兼具高效与安全性的融合选择。

内行简介

金 涛 教会

教会，博士生导师，瑞典卡罗林斯卡医学院博士后

吉林大学第一病院神经免疫中心主任、神经内科副主任

中华医学会精神病学分会神经免疫学组委员

中国医生协会神经免疫学组委员

中国免疫学会神经免疫分会委员

中国卒中学会免疫分会委员

中国医药培育协会神经免疫专委会副主任委员

主合手国度当然科学基金名堂4项，获吉林省科学时间二等奖

内行简介

朱明勤 副教会

吉林大学第一病院神经内科副主任医生、副教会、硕士生导师

2019年至2021年以博士后身份在好意思国梅奥诊所进行神经免疫关连斟酌

吉林省医生协会感染与免疫分会文告

主要主义为神经免疫及感染类疾病、默契阻隔

以认真东说念主身份鉴识获取国度当然科学基金，吉林省科技厅基金，吉林省卫健委名堂资助

以主要插足东说念主身份插足国度要点研发专项课题

以第一作家或者通信作家身份发表SCI著作多篇

参考文件：

[1]Kitley J，Leite M I，Nakashima I，et al.Prognostic factors and disease course in aquaporin-4 antibody-positive patients with neuromyelitis optica spectrum disorder from the United Kingdom and Japan[J].Brain，2012，135(Pt 6):1834-1849.

[2]钱乔乔，孙丹，方方，等.儿童神经系统疾病糖皮质激素融合内行系列提议之三——视神经脊髓炎谱系疾病的融合[J].中国实用儿科杂志，2022，37(05):335-338.

[3]Peña JA，et al.NMO in pediatric patients:brain involvement and clinical expression.Arq Neuropsiquiatr.2011;69(1):34-38.

[4]朱银伟，徐俊.儿童视神经脊髓炎斟酌近况和进展[J].中华临床医生杂志：电子版，2012，6(5):2.

[5]王爱丽，韩燚，张月萍.儿童视神经脊髓炎偏执谱系疾病的临床秉性[J].中华实用会诊与融合杂志，2020，34(4):3.

[6]Wang R，Sun D，Wang X，et al.Correlation between severe attacks and serum aquaporin-4 antibody titer in neuromyelitis optica spectrum disorder.J Neurol.2024;271(7):4503-4512.

[7]Yamamura T，Kleiter I，Fujihara K，et al.Trial of Satralizumab in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder[J].N Engl J Med，2019，381(22):2114-2124.

[8]Takeshita Y，Fujikawa S，Serizawa K，et al.New BBB Model Reveals That IL-6 Blockade Suppressed the BBB Disorder，Preventing Onset of NMOSD.Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm.2021 Oct 19;8(6):e1076.

[9]Haramati A，Rechtman A，Zveik O，et al.IL-6 as a marker for NMOSD disease activity.J Neuroimmunol.2022;370:577925.

[10]Fujihara K，Bennett J L，de Seze J，et al.Interleukin-6 in neuromyelitis optica spectrum disorder pathophysiology[J].Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm，2020，7(5).

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